Factorul von Willebrand (FvW) este o glicoproteina de adeziune, cu multiple roluri in coagulare, care circula in plasma sub forma unui amestec heterogen de multimeri legati disulfidic.

 Anomaliile functiei FvW determina boala von Willebrand (vWD), cea mai frecventa boala hemoragica mostenita, cu o prevalenta de aproximativ 1% in populatia generala, insa cu o prevalenta a bolii semnificative clinic de 1:10004. Afectiunea este caracterizata prin hemoragii cutaneo-mucoase, transmitere autosomal dominanta si prelungirea timpului de sangerare. Boala nu este omogena, pe de o parte datorita functiilor fiziologice multiple jucate de FvW, iar pe de alta parte prin demonstrarea de modele genetice diferite.

Testul se efectueza pentru diagnosticul deficitului/anormalitatii FvW, subtiparea vWD si diferentierea de hemofilia A (impreuna cu determinarea activitatii FVIII); monitorizarea eficacitatii terapeutice a tratamentului cu desmopresina sau concentrat de FvW

In hemofilie nivelul de FvW este normal.

Aproximativ 60% din variatiile nivelului FvW plasmatic sunt atribuite unor factori genetici. Astfel, indivizii cu grup sanguin 0 au niveluri de FvW in medie cu 30% mai mici decat cei cu celelalte grupe sanguine. In plus, nivelul de FvW este sub control hormonal; de asemenea este influentat si de alti factori care complica expresia bolii. Variatii de pana la 20% au fost raportate cu ciclul menstrual, nivelurile cele mai scazute fiind inregistrate in faza foliculara precoce. De asemenea nivelul creste cu ~15% la fiecare decada de inaintare in varsta

FvW este un reactant de faza acuta, iar la pacientii cu deficit congenital nivelul sau poate creste pana la valori normale intr-o serie de conditii clinice tranzitorii, cum ar fi: stres, inflamatie, infectii acute, efort fizic, postchirurgical, trimestrele II si III de sarcina, precum si in administrarea de estrogeni3;4;6. De aceea, este preferabila evaluarea pacientului la distanta de aceste situatii. Pe de alta parte, este improbabil ca sarcina sau o reactie de faza acuta sa mascheze deficitele cantitative severe sau pe cele calitative.

Acidul valproic, hipotiroidismul si bolile cardiace valvulare pot scadea FvWPrezenta factorului reumatoid, anticorpilor anti-albumina bovina sau anti-iepure pot duce la supraestimarea nivelului FvW:Ag.

Plasma tulbure poate duce la subestimarea nivelului de FvW:Ag.

Imunoturbidimetrica.

Se va evita tratamentul cu anticoagulante orale cu 2 saptamani inainte, iar cu heparina cu doua zile inaintea testarii ; nu se va recolta de pe un cateter heparinizat.

Testele trebuie efectuate la distanta de transfuzii, tratament substitutiv cu FvW, administrarea de desmopresina.

Specimen recoltat - sange venos5.

Recipient de recoltare – vacutainer cu citrat de Na 0.105M (raport citrat de sodiu – sange=1/9). Presiunea realizata de garou trebuie sa fie intre valoarea presiunii sistolice si cea a presiunii diastolice si nu trebuie sa depaseasca 1 minut. Daca punctia venoasa a esuat, o noua tentativa pe aceeasi vena nu se poate face decat dupa 10 minute5.

Cantitate recoltata – se vor recolta 2 vacutainere cat permite vacuumul; pentru a preveni coagularea partiala a probei se va asigura amestecul corect al sangelui cu anticoagulantul, prin miscari de inversiune a tubului5.

Prelucrare necesara dupa recoltare - proba va fi centrifugata 15 minute la 2500g, urmata imediat de separarea plasmei si congelarea acesteia; probele recoltate in afara laboratorului vor fi transportate in recipientul destinat probelor congelate5.

Cauze de respingere a probei - vacutainer care nu este plin; proba de singe hemolizata sau coagulata; plasma care nu a ajuns congelata la laborator5.

Stabilitate proba - plasma separata este stabila 4 saptamani la  – 20ºC

Riscurile efectuarii acestui test sunt minimine si totusi pacientul poate lesina sau ameti in momentul introducerii acului in vena. De asemenea, locul in care a fost introdus acul poate sangera ambundent iar ulterior se poate forma o acumulare de sange, un hematom, care va rezulta intr-o vanataie. Persoanele care sunt constiente ca sufera de o afectiune care impiedica coagularea normala a sangelui trebuie sa-l informeze pe medic pentru a evita eventuale complicatii.