Porfiriile sunt defecte metabolice ereditare ale biosintezei hemului caracterizate prin anomalii enzimatice care au drept consecinta supraproductia de precursori ai hemului (porfirine )cu eliminare crescuta in urina si fecale si manifestari clinice caracteristice.
Testul este util in screening-ul porfiriei cutanate tardive (PCT) la pacienti cu fotosensibilitate, in depistarea porfiriilor acute, precum si in intoxicatiile acute si cronice cu plumb.
Cresteri usoare sau moderate ale porfirinelor urinare (500-1000 μg/24h), in special ale coproporfirinelor, denumite coproporfirinurii secundare, caracterizeaza urmatoarele afectiuni: Intoxicatii: alcool, anumiti compusi organici halogenati, metale grele (in special plumb) – coproporfinuria constituie un indicator important de expunere la aceste toxice; Afectiuni hepatice: hepatita, ciroza, degenerescenta grasa a ficatului, hepatopatii induse de etanol sau medicamente, hemocromatoza (trecerea de la o coproporfirinurie secundara asociata unei hepatopatii cronice – in special cea indusa de etanol – la o porfirie hepatica cronica nu este neobisnuita, de aceea porfirinuria trebuie testata la intervale de timp regulate); Afectiuni hematologice: anemii hemolitice, sideroacrestice, sideroblastice, aplastice, eritropoieza ineficienta (hemoliza intramedulara), leucemii;
Alte afectiuni: boli infectioase;diabet zaharat;tulburari ale metabolismului fierului: hemosideroza, hemocromatoza; hiperbilirubinemii ereditare: sindromul Dubin-Johnson, sindromul Rotor; tumori maligne: hepatice, limfogranulomatoza; infarct miocardic; reactii adverse la medicamente: analgezice, sedative, hipnotice, antibiotice, derivati de sulfonil-uree, estrogeni, contraceptive orale si agenti anestezici.
Intoxicatia cronica cu plumb se caracterizeaza printr-o coproporfirinurie moderata (350-1500 μg/24h) in timp ce intoxicatia acuta este insotita uneori de o excretie urinara excesiva a porfirinelor totale de pana la 10 000 μg/24h, coproporfirinele fiind intr-o proportie de peste 80%
In porfiriile hepatice acute sau cronice se intalnesc valori ale porfirinelor urinare totale > 2000 μg/24h; valorile sunt in functie de faza clinica a bolii: latenta sau clinic manifesta8.
In porifiria cutanata tardiva se inregistreaza o crestere marcata a uroporfirinei cu numai o usoara crestere a coproporfirinei si raport uroporfirine/coproporfirine >7.5. In faza de remisiune biochimica valorile uroporfirinei se apropie de cele normale5.
In porfiria acuta intermitenta rareori se obtine o normalizare a excretiei urinare a porfirinelor dupa un atac acut. In coproporfiria ereditara si porfiria variegata excretia crescuta de porfirine poate persista mai multe saptamani in cursul fazei de remisiune, revenind la valori normale dupa cateva luni.
In porfiria eritropoietica congenitala se intalnesc valori foarte crescute ale porfirinelor totale > 5000 μg/24h.
In porfiria hepatoeritropoietica valorile porfirinelor totale pot fi normale sau usor crescute (~ 500 μg/24h).
Limite si interferente Uroporfirine si coproporfirine:
Medicamentele pot produce cresteri ale porfirinelor: acid nalidixic, antipiretice, barbiturice, cloralhidrat, clordiazepoxid, cipropfloxacin, derivati de hidantoina, derivati de progestina, diazepam, griseofulvin, hidroxiclorochina, meprobamat, metildopa, norfloxacin, ofloxacin, oxitetraciclina, preparate din ergot, sulfametoxazol, tetraciclina, vitamina K.
Contraceptivele orale scad valorile profirinelor.
Metoda folosita pentru determinarea Uroporfirine si coproporfirine:
Cromatografica-spectrofotometrica
Pregatirea pacientului pentru Porfirine urinare:
Se va evita consumul de alcool si ingestia excesiva de lichide pe perioada recoltarii probei.
Tratamentul cu medicamente ce influenteaza metabolismul porfirinelor, va fi intrerupt cu cel putin doua saptamani inaintea determinarii.
Plussz Detox - Polski
Este un complex de vitamine imbogatit cu extract de cactus si extract de afin american folosite pentru purificarea(detoxifierea) organismului si pentru a neutraliza radicalii liberi. ...
Essiac � Secretul Longevitatii
Efecte:
Essiac este un amestec de patru plante, realizat in 1922 de Rene M. Caisse in Canada si folosit in ameliorarea simptomelor unei game mari de afectiuni cronice. ...
Supliment nutritiv pentru detoxifierea si curatirea colonului. Poate fi folosit intr-un program de detoxifiere si curatire in 15 zile (2 capsule pe zi). ...
Detoxiplant
Indicatii:
Detoxifiant, depurativ, antiinflamator. Pentru stare de oboseala cronica, obezitate, edeme; lipsa poftei de mancare; reumatism, artroze, spondiloze; ...
Thisilyn Mineral Cleansing Kit - Kit pentru Detoxifiere
Efecte:
Produs natural complex cu o formula perfect echilibrata pentru detoxifierea intregului organism in trei faze, pe o durata de 15 zile ...
Indicatii:
ColonHelp este un reglator deosebit al tranzitului intestinal, fiind indicat atat in constipatie, cat si in diaree. ...
Atentionare!
Valorile normale ale analizelor sunt exprimate ca o medie, care este calculata pe baza valorilor obtinute prin testarea populatiei sanatoase. 95 % dintre oameni au valorile incadrate intre limitele denumite “normale”. Cu toate acestea, valorile medii sunt diferite la barbati si la femei, si variaza odata cu varsta. Pentru anumite analize, valorile normale variaza in functie de laborator. Atunci cand un pacient primeste rezultatul analizelor, laboratorul ofera si intervalul de valori normale proprii pentru acea determinare. Valorile listate pe acest site sunt cele tipice, insa din cauza variatiilor aparute in laboratoare, trebuie sa consultati medicul in ceea ce priveste semnificatia propriilor rezultate!
Analize medicale
Produse pentru
Cosmetice Organice
Antiage 
